C’est une première mondiale qui a fait les titres du journal télévisé italien de RAI 1 de ce mardi 7 juillet 2020: des soeurs siamoises unies par la tête on été opérées avec succès à l’hôpital pédiatrique du Vatican « Bambino Gesù » de Rome.
Ce sont deux petites filles de République Centrafricaine dont le cas a été étudié pendant un an avant que l’opération en soit décidée.
Quel est maintenant le rêve de leur maman, Erminia? « Qu’elles deviennent médecins et qu’elles redonnent à d’autres ce qu’elles ont reçu. » Elle souhaiterait aussi qu’elles soient baptisées par le pape François.
Un communiqué de l’hôpital – en italien – précise que cette « intervention extraordinaire » a été préparée par plus d’un an d’étude et en plusieurs phases chirurgicales. Les petites-filles, qui sont arrivées à Rome d’Afrique centrale, étaient unies par le crâne totalement, avec « l’une des formes les plus rares et les plus complexes de fusion crânienne et cérébrale ». Elles « partageaient leurs os de la zone postérieure du crâne et le système veineux. Elles se portent bien maintenant. »
Nous traduisons la majeure partie du communiqué, moins certains détails techniques. Les remarques de spécialistes qui nous signaleraient des erreurs sur les termes techniques seront bienvenues.
« C’est le premier cas en Italie – et probablement le seul au monde (des opérations similaires ne sont pas décrites dans la littérature) – d’une intervention réussie sur une paire de craniopagie totale postérieure, l’une des formes de fusion les plus rares et les plus complexes au niveau crânien et cérébral. Posées nuque contre nuque, elles avaient en commun le crâne et une grande partie du système veineux. Plus d’un an de préparation et d’étude à l’aide de systèmes avancés d’imagerie et de simulation chirurgicale, ont abouti à trois interventions très délicates. La dernière, la séparation définitive, le 5 juin dernier, avec une opération de 18 heures et l’engagement de plus de 30 personnes, médecins et infirmières. Un mois plus tard, les petite-filles vont bien, elles viennent d’avoir 2 ans et sont hospitalisées dans le service de neurochirurgie de l’hôpital du Saint-Siège dans deux lits voisins, côte à côte, avec leur mère. »
LA RÉUNION À L’HÔPITAL DU PAPE À BANGUI
« En juillet 2018, la présidente de l’hôpital, Mariella Enoc, était en mission en Afrique centrale, dans la capitale Bangui, pour suivre les travaux d’extension de la structure pédiatrique souhaités par le pape François. C’est là qu’elle a rencontré les jumelles qui venaient de naître et elle a décidé de les prendre en main, en les amenant à Rome, pour leur donner plus de chances de survie: «Lorsque vous rencontrez des vies qui peuvent être sauvées, cela doit être fait. Nous ne pouvons pas et ne devons pas détourner le regard « , a déclaré la présidente Enoc lors de la conférence de presse de ce 7 juillet. »
« Ervina et Prefina sont nées au centre médical de Mbaiki, un village à 100 km de Bangui. Leur mère, Erminia et les médecins ne découvrent qu’il s’agit de jumelles siamoises seulement au moment de l’accouchement par césarienne. Cependant, le petit centre de santé n’est pas équipé pour s’en occuper, la famille est donc transférée dans la capitale centrafricaine. »
Les jumelles de Bangui et leur maman © Bambino Gesù
ARRIVÉE AU « BAMBINO GESÙ » DE ROME
« La mère et les jumelles arrivent en Italie le 10 septembre 2018 dans le cadre des activités humanitaires internationales de l’hôpital pédiatrique du Saint-Siège. Après quelques mois passés au Bambino Gesù de Palidoro, où ils commencent un chemin de neurorééducation, les enfants sont transférées au service de neurochirurgie du Janicule pour des études sur la faisabilité des procédures de séparation. Les premières investigations confirment que les jumelles sont en bonne santé générale, les paramètres neurologiques et cliniques sont normaux. Cependant, il y a une différence de pression artérielle: le cœur d’une des petites-filles travaille plus fort pour maintenir l’équilibre physiologique des organes des deux, y compris leur cerveau. »
UNIES MAIS DIFFÉRENTES
« Ervina et Prefina sont unies pour la région pariétale et occipitale du crâne, c’est-à-dire une grande surface de l’arrière de la tête qui comprend la nuque. Elles ont des os crâniens et la peau en commun; à un niveau plus profond, elles partagent la faucille et le tentorium (membranes fibreuses qui séparent les deux hémisphères cérébraux et ceux-ci du cervelet) ainsi qu’une grande partie du système veineux (le réseau de vaisseaux chargés de transporter le sang utilisé par le cerveau vers le cœur pour être réoxygéné) ce qui représentait le défi le plus difficile pour l’équipe de neurochirurgie du « Bambino Gesù » dans la planification des interventions. Du fait de cette conformation particulière, les petites-filles entrent dans la catégorie très rare des jumeaux craniopages «totaux», unis, c’est-à-dire tant au niveau crânien que cérébral. Beaucoup de choses en commun, sauf la personnalité, différente et distincte: Prefina ludique et animée, Ervina plus sérieuse et attentive. Un système de miroirs est utilisé dans le cadre du processus de rééducation pour les faire se connaître et se reconnaître, également par contact visuel, avant la séparation. »
UNE ÉTUDE DURANT PLUS D’UN AN
« Le cas d’Ervina et Prefina est très difficile. Pour les faire survivre, séparément, vous devez étudier tous les aspects, planifier le moindre détail. Avec cet objectif, un groupe multidisciplinaire est formé, composé de neurochirurgiens, anesthésistes, neuroradiologues, chirurgiens plasticiens, neurorééducateurs, ingénieurs, infirmières de différents domaines spécialisés et kinésithérapeutes. »
« Le Comité d’éthique est impliqué et partage un parcours thérapeutique qui peut donner aux deux petites-filles les mêmes chances de qualité de vie. Sur la base de l’expérience acquise avec des cas précédents de siamois séparés avec succès, l’équipe du Bambino Gesù développe le programme. Au fil des mois, les jumelles sont également préparées à la séparation: avec la neurorééducation, elles atteignent un niveau de développement cognitif et moteur similaire à celui de leurs pairs; à l’aide de nombreux systèmes posturaux, qui les aident à passer leurs journées dans la meilleure position possible, elles font face aux phases complexes du traitement; grâce à un système de miroirs, elles apprennent à reconnaître le visage et les expressions de l’autre et à établir une relation visuelle. »
« Avant de passer aux phases chirurgicales, le cas complexe des jumelles de Bangui est également présenté et discuté au niveau international, à New Delhi, en Inde, où s’est tenue la première conférence mondiale dans le domaine de la chirurgie siamoise des jumeaux en février 2019. Dans l’histoire de l’hôpital, c’est le quatrième cas de séparation de siamois: en 2017, des jumelles algériens étaient unies par la poitrine et l’abdomen (jumelles thoraco-onphalopagiques) et des petites Burundaises, unies pour la zone sacrée (jumelles pigopagus). Dans les années 80, a eu lieu la première opération de ce type sur deux garçons également unis par la poitrine et l’abdomen. »
Mme Enoc, le prof. Carlo Marras, et la maman des jumelles © Bambino Gesù
LES TROIS ÉTAPES DE LA SÉPARATION
« Le grand défi, pour le succès de la séparation, c’est le système veineux cérébral, le réseau de vaisseaux sanguins (sinus veineux) que les jumelles partagent à plusieurs endroits. La chirurgie des structures veineuses du cerveau est complexe et le risque de saignement et d’ischémie est élevé. L’équipe de neurochirurgie du Bambino Gesù décide de procéder par étapes: trois interventions très délicates pour reconstruire progressivement deux systèmes veineux indépendants, capables de contenir la charge de sang qui circule du cerveau vers le cœur. »
« La première intervention. En mai 2019, les jumelles entrent en salle d’opération pour commencer à façonner les nouvelles structures veineuses autonomes: les neurochirurgiens séparent une partie du tentorium et le premier des deux sinus transversaux communs qui seront affectés à chacune des filles; puis, avec des matériaux biocompatibles, ils reconstruisent une membrane capable de maintenir les structures cérébrales divisées avant la séparation définitive. »
« En juin 2019 la deuxième intervention. L’équipe, assistée par le groupe d’anesthésie, sépare les sinus sagittaux supérieurs (la moitié postérieure des canaux veineux qui s’étendent entre les deux hémisphères cérébraux) et le point de jonction des sinus veineux du cerveau (…). Il s’agit d’une phase cruciale: l’espace opératoire est de quelques millimètres et les neurochirurgiens procèdent sous la direction du neuronavigateur. »
« Le 5 juin 2020, un an plus tard, c’est le moment de la séparation définitive. Les petites-filles ont grandi, la nouvelle architecture veineuse s’est consolidée et fonctionne; la portion de peau nécessaire pour recouvrir le crâne de chacune des petites a été agrandie avec les « expanseurs » positionnés quelques mois plus tôt avec une série d’opérations de chirurgie plastique et la dernière phase peut être lancée. Une équipe de plus de 30 personnes est prête dans la salle d’opération, comprenant des médecins, des chirurgiens et des infirmières. L’opération dure 18 heures: d’abord les « expanseurs » cutanés sont retirés, puis le deuxième sinus transverse et son tentorium sont séparés; enfin, les os du crâne qui maintiennent les deux petites-filles ensemble sont divisés. Une fois les jumelles séparées, l’opération se poursuit dans deux salles d’opération différentes, avec deux équipes distinctes, pour reconstruire la membrane qui recouvre le cerveau, remodeler les os du crâne et recréer la muqueuse cutanée. »
« Ce fut un moment passionnant, une expérience fantastique et inoubliable », souligne Carlo Marras, responsable de la neurochirurgie au Bambino Gesù, et de l’équipe qui a suivi les jumelles: «C’était un objectif très ambitieux et nous avons fait tout notre possible pour l’atteindre, avec passion, optimisme et joie. En partageant chaque étape, en étudiant ensemble chaque détail ». »
LE RÔLE DE LA TECHNOLOGIE: RECONSTRUCTIONS 3D ET NEURONAVIGATEUR
« Chaque phase de l’itinéraire des jumelles a été étudiée et planifiée à l’aide de systèmes d’imagerie avancés disponibles à l’hôpital: tomodensitométrie et résonances magnétiques tridimensionnelles, angiographie 4D, logiciel de reconstruction 3D, neurosimulateur. Grâce à ces technologies, combinées les unes aux autres, le crâne des petites-filles a été recréé en 3D avec tous les détails anatomiques internes, y compris le réseau vasculaire. Au fur et à mesure, il a été possible d’évaluer la fonctionnalité des structures cérébrales individuelles, de quantifier le flux sanguin et de faire une prédiction du fonctionnement du nouveau système après les interventions. En salle d’opération, les systèmes de neuronavigation les plus avancés ont été utilisés, des outils particulièrement utiles dans des cas aussi complexes et rares qui indiquent au chirurgien, avec une précision millimétrique, la position des structures les plus délicates. »
L’AVENIR D’ERVINA ET PREFINA
« Un mois après la séparation définitive, les jumelles se portent bien. Quelques jours de suivi en soins intensifs puis le retour en salle, dans la chambre avec deux lits simples. Le 29 juin, elles ont fêté leurs 2 ans, se regardant dans les yeux, bougeant leurs petites mains au rythme de la musique, dans les bras de leur mère. Elles ont traversé des opérations très difficiles; les blessures prendront un certain temps à guérir; le risque d’infection est toujours présent. Le programme de neurorééducation se poursuit et pendant quelques mois, elles devront porter un casque de protection. Mais les contrôles postopératoires indiquent que le cerveau est intact. Le système recréé fonctionne, le flux sanguin s’est adapté à la nouvelle voie. Elles sont dans un état – expliquent les médecins du Département de Neurosciences – qui leur donnera l’opportunité de grandir régulièrement tant du point de vue moteur que cognitif, et de mener une vie normale, comme toutes les filles de leur âge. »
« Émue, lors de la conférence de presse d’aujourd’hui, leur mère, Erminia, a remercié l’hôpital et toutes les personnes qui ont pris soin de ses enfants: « Ervina et Prefina sont nées deux fois. Si nous étions restés en Afrique, je ne sais pas quel sort elles auraient eu. Maintenant qu’elles sont séparées et vont bien, je voudrais qu’elles soient baptisées par le pape François qui a toujours pris soin des enfants de Bangui. Mes petites peuvent maintenant grandir, étudier et devenir médecins pour sauver d’autres enfants ». »
CRANIOPAGIE TOTALE POSTÉRIEURE: TRÈS RARES
« La naissance de deux Siamoises est un événement rare et, parmi les différents types, les jumeaux unis par la tête (craniopages) sont les plus rares: 1 cas sur 2,5 millions de naissances vivantes, 5 cas pour 100 000 jumeaux, en particulier pour les filles. Dans la littérature scientifique, seules quelques dizaines de cas sont décrits. La craniopagie est définie comme «partielle» lorsque le point de contact entre les deux têtes est limité aux os et à la peau, «total» lorsque la fusion concerne également les structures cérébrales et en particulier le système veineux. Même parmi les craniopagies totales, il existe des différences: les plus «communes» ce sont les jumeaux unis par le haut de la tête (craniopagie verticale), plus rares ceux unis par la nuque (craniopagie postérieure). »
« Selon les données disponibles, il y a encore quelques années, 40% des craniopages étaient morts à la naissance. Pour les 60% restants, l’espérance de vie n’a pas dépassé 10 ans. Jusque dans les années 1960, les tentatives de séparation des craniopages totaux avaient un taux de mortalité proche de 100%. Par la suite, avec le développement technologique et l’introduction de la chirurgie de phase, la survie, les attentes et la qualité de vie ont augmenté. Au cours des 20 dernières années, en Europe, on n’a signalé que deux cas de craniopages totaux séparés avec succès: ce sont deux paires de jumeaux unis par le haut de la tête (vertical) opérés en plusieurs étapes à Londres. Aucun cas décrit dans la littérature, cependant, avec les caractéristiques des jumelles de Bangui, c’est la craniopagie totale avec union par la nuque (postérieure). »
